สินค้า

ในโรคปัสสาวะรดเมเปิลไซรัป (MSUD) แอล-อะมิโนสายโซ่กิ่ง (BCAA) และกรด 2-ออกโซ (BCOA) จะสะสมในของเหลวในร่างกายเนื่องจากความบกพร่องทางกรรมพันธุ์ของกิจกรรมที่ซับซ้อนของกรดดีไฮโดรจีเนสสายโซ่กิ่ง 2-ออกโซใน MSUD มีข้อมูลเพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับความสำคัญของการกำจัดสารประกอบในสายโซ่กิ่งในปัสสาวะเราตรวจสอบการล้างไตของลิวซีน วาลีน ไอโซลิวซีน และอัลลอยโซลิวซีน และกรด 2-ออกโซที่สอดคล้องกัน 4-เมทิล-2-ออกซีเพนทาโนเอต (KIC), 3-เมทิล-2-ออกโซบิวทาโนเอต (KIV), (S)-(S- KMV) และ (R)-3-เมทิล-2-ออกซีเพนทาโนเอต (R-KMV) โดยใช้ตัวอย่างพลาสมาและปัสสาวะคู่ (n = 63) จากผู้ป่วย 10 รายที่มี MSUD แบบคลาสสิกการขับถ่ายของ BCAA อิสระทางไตเป็นเศษส่วนอยู่ในช่วงปกติ (< 0.5%) และไม่ขึ้นกับความเข้มข้นในพลาสมาการขับถ่ายของ BCAA ที่ถูกผูกไว้ (N-acylated) เป็นเรื่องปกติและไม่ขึ้นกับความเข้มข้นของ BCAA ในพลาสมาอย่างมีนัยสำคัญการขับออกทางไตแบบเศษส่วนของ BCOA อยู่ในลำดับที่ KIC << KIV < R-KMV < หรือ = S-KMV (ช่วง (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9) มีความสัมพันธ์กับความเข้มข้นของ KIC ในพลาสมาอย่างมีนัยสำคัญ และสูงกว่าความเข้มข้นของ BCAA ที่เกี่ยวข้องโดยทั่วไปผลลัพธ์แสดงให้เห็นว่าการขับ BCAA อิสระและอนุพันธ์ของอะซิเลตออกทางไตนั้นเล็กน้อยอย่างไรก็ตาม การขับออกทางไตของ BCOA ในระดับหนึ่งจะต่อต้านการเพิ่มความเข้มข้นของ BCAA และส่งผลให้ปริมาณ BCAA ทั้งหมดใน MSUD ลดลง